مریم شمالیان- شیرازنوین
shomalianm@gmail.com

17 آوریل روز جهانی هموفیلی نام گرفته است؛ روز جهانی هموفیلی روز جهانی آگاهی از بیماری هموفیلی و سایر اختلالات خون‌ریزی است. 
این روز سالانه در 17 آوریل، تاریخ تولد فرانک شنابل، بنیان‌گذار فدراسیون جهانی هموفیلی گرامی داشته می‌شود. روز جهانی هموفیلی روزی است که تمام گروه‌هایی که درگیر اختلالات خون‌ریزی هستند، گرد هم می‌آیند و ضمن افزایش آگاهی، به موضوعات مربوط به مراقبت‌های عمومی نیز توجه 
دارند. 
 هموفیلی را بیشتر بشناسیم
هموفیلی معمولاً یک اختلال خون‌ریزی ارثی است که در آن خون به‌درستی لخته نمی‌شود. این بیماری می‌تواند منجر به خون‌ریزی خود به خود شود. 
خون حاوی پروتئین‌های بسیاری است که باعث لخته شدن می‌شوند و می‌تواند به جلوگیری از خون‌ریزی کمک کنند؛ در افراد مبتلا به هموفیلی، فاکتور VIII یا IX کم است. شدت هموفیلی که فرد دارد، با توجه به میزان فاکتور موجود در خون تعیین می‌گردد. هرچه مقدار عامل کمتر باشد، احتمال وقوع خون‌ریزی بیشترمی شود که در نتیجه آن منجر به مشکلات جدی سلامتی شود.
در موارد نادر، فرد می‌تواند در اواخر زندگی به هموفیلی مبتلا شود. ابتلا به این بیماری بیشتر مربوط به افراد میانسال یا سالخورده یا زنان جوانی است که اخیراً زایمان کرده‌اند یا باردار هستند. این شرایط اغلب با درمان برطرف می‌شود.
 علت ابتلا به هموفیلی 
هموفیلی در اثر جهش یا تغییر در یکی از ژن‌هایی که دستورالعمل ساخت پروتئین‌های فاکتور لخته شدن را ایجاد می‌کند، به وجود می‌آید. این تغییر یا جهش می‌تواند عملکرد صحیح پروتئین لخته‌کننده را از بین برده یا کاملاً از عملکرد آن جلوگیری کند.
این بیماری در آقایان شایع‌تر است. البته زنان نیز می‌توانند هموفیلی داشته باشند، اما بسیار نادر است.
هموفیلی می‌تواند منجر به خون‌ریزی در مفاصل شود که می‌تواند منجر به بیماری مزمن مفصل و درد شود و همچنین خون‌ریزی در سر و گاهی در مغز که می‌تواند باعث مشکلات طولانی‌مدت مانند تشنج و فلج شود.
اگر خون‌ریزی متوقف نشود یا در ارگان حیاتی مانند مغز رخ دهد، می‌تواند منجر به مرگ شود.
چندین نوع مختلف هموفیلی وجود دارد که متداول‌ترین آنها عبارت‌ند از:
هموفیلی A که در اثر کمبود یا کاهش فاکتور لخته‌شدن VIII ایجاد می‌شود.
هموفیلی B نیز در اثر کمبود یا کاهش فاکتور لخته‌شدن IX ایجاد می‌شود.
خون‌ریزی در مفاصل، خون‌ریزی دهان و لثه، خون‌ریزی بعد از ختنه، خون‌ریزی پس از تزریق، مانند واکسیناسیون
خون‌ریزی در سر نوزاد پس از زایمان دشوار
 خون در ادرار یا مدفوع
خون‌ریزی مکرر از بینی و... علائم ابتلا به این بیماری خونی است.
بهترین روش برای درمان هموفیلی، جایگزینی فاکتور انعقادی خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار با تزریق کنسانتره‌های فاکتور آماده شده تجاری انجام می‌شود. افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند خود یاد بگیرند که چگونه این تزریق‌ها را انجام دهند تا بتوانند قسمت‌های خون‌ریزی را متوقف کنند و با انجام تزریق به طور منظم می‌توانند از بیشتر قسمت‌های خون‌ریزی جلوگیری کنند.
 شناسایی 918 بیمار مبتلا به هموفیلی در استان فارس
دکتر «مهرداد شریفی»، معاون درمان دانشگاه علوم‌پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی شیراز ضمن گرامیداشت روز جهانی هموفیلی، در خصوص شمار مبتلایان به این بیماری در استان فارس می‌گوید: در حال حاضر 918 نفر مبتلا به هموفیلی در فارس شناسایی شده است.
وی ادامه می‌دهد: بر اساس بسته‌های حمایتی ابلاغی وزارت بهداشت، خدمات موردنیاز به بیماران هموفیلی با هدف کاهش هزینه‌های تشخیص و درمان در مرکز آموزشی درمانی شهید آیت‌الله دستغیب شیراز به عنوان تنها مرکز جامع هموفیلی دانشگاه ارائه می‌شود. شریفی اعلام می‌کند که ویزیت بیماران توسط پزشک فوق‌تخصص خون و سرطان‌شناسی، فیزیوتراپی، دندان‌پزشکی، تهیه و توزیع فاکتورهای انعقادی رایگان، تزریق فاکتورهای نادر انعقادی و فرآورده‌های خونی، آموزش، مشاوره و مددکاری به بیماران مبتلا به هموفیلی ارائه 
می‌شود.
معاون درمان دانشگاه با اعلام اینکه بیشتر بیماران مبتلا به هموفیلی دارای پیشینه خانوادگی خون‌ریزی هستند، اظهار می‌کند: از مجموع بیماران شناسایی شده، حدود 422 نفر به هموفیلی نوع A بیش از 55 نفر به هموفیلی نوع B و حدود 441 نفر به سایر اختلالات انعقادی مبتلا هستند.
دکتر شریفی می‌افزاید: بر همین اساس، 667 مرد و 251 مورد زن مبتلا به هموفیلی تاکنون در شیراز و شهرستان‌های استان فارس شناسایی شده‌اند.
معاون درمان دانشگاه علوم‌پزشکی شیراز تصریح می‌کند: تغذیه سالم، ورزش منظم و مستمر، پرهیز از استرس و فشارهای روانی و رعایت شیوه‌نامه‌های بهداشتی تا حد قابل‌توجهی می‌تواند از ابتلا به بیماری‌های خاص پیشگیری کند.